Beim Kongenitalen Hyperinsulinismus (HI) unterscheidet man histologisch drei Arten: fokal, diffus und atypische Form. Außerdem gibt es den transienten Hyperinsulinismus, bei dem unabhängig von der Art des HI eine Spontanheilung innerhalb der ersten 8 Lebenswochen erfolgt.
HI-Formen
Fokaler Hyperinsulinsimus
Im gesunden Bauchspeicheldrüsengewebe befinden sich ein oder mehrere Fokusse mit erkrankten ß-Zellen. Diese Fokusse sind i.d.R. nur wenige Millimeter groß und können durch eine Operation entfernt werden.
Nach vollständiger Entfernung der erkrankten ß-Zellen ist der HI geheilt.
Diffuser Hyperinsulinsimus
Beim diffusen HI ist die gesamte Bauchspeicheldrüse betroffen, sodass alle ß-Zellen erkrankt sind und stets zuviel Insulin ausgeschüttet wird. Meist kann diese HI-Form medikamentös eingestellt werden.
Atypischer Hyperinsulinsimus
Wenn eine Zuordnung von fokalem oder diffusem HI nicht möglich ist spricht man vom atypischen HI. Die Ausprägung der erkrankten ß-Zellen ist variabel.